Il termine vasculiti sistemiche (VS) si riferisce ad ungruppo di condizioni morbose caratterizzate da flogosie necrosi della parete dei vasi sanguigni e da una marcataeterogeneità dal punto di vista eziopatogenetico,istopatologico e clinico-prognostico. Il processo patogeneticoalla base delle differenti VS può coinvolgere oltre allearterie di vario calibro, anche i vasi venosi ed i piccoli vasi(arteriole, capillari e venule). La vasculite è la risultante diun processo immuno-mediato a cui partecipano più costituenticellulari e fattori circolanti quali autoanticorpi, immunocomplessi,complemento ed altri mediatori della flogosi.Vi è un certo overlap (sovrapposizione) fra i differentiquadri istopatologici collegabili alle varie sindromi vasculitiche,anche se in alcuni di essi si può osservare unaprevalenza di specifici infiltrati cellulari: linfociti, monociti,granulociti neutrofili ed eosinofili, e/o cellule giganti diderivazione macrofagica. Altri aspetti riscontrabili con unacerta frequenza a livello della parete vascolare sono la necrosifibrinoide o il fenomeno della cosidetta leucocitoclasia(dissoluzione di leucociti con frammentazione nucleare),così come la formazione di tipiche lesioni granulomatose.Il danno endoteliale quasi sempre associato al processovasculitico può portare a fenomeni trombotici ed ischemicia livello dei vari organi coinvolti, mentre il danno dellaparete vascolare più o meno esteso è spesso responsabiledi lesioni aneurismatiche, a loro volta causa di manifestazioniemorragiche, o stenotiche.

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