Il linfoma mantellare

Il linfoma mantellare (LM) è stato identificato per la prima volta come entità clinico-patologica distinta solo agli inizi degli anni 90 (1), con la scoperta della specifica traslocazione cromosomica t (11;14), ma era già stato ben descritto dal punto di vista morfologico nel 1982 da Denis Weisenburger che lo aveva definito com elinfoma della zona mantellare (2). L'esistenza di un linfoma costituito interamente da cellule clivate, con un comportamento clinico diverso dagli altri linfomi di origine centrofollicolare era stata postulata già negli anni 70 da Karl Lennert e dalla sua scuola di Kiel, che avevano coniato il termine di "linfoma centrocitico puro" (3). E' verosimile che casi di LM in passato siano stati classificati come linfomi linfocitici intermedi (4), a cellule clivate (5), centrocitici (6) o centrocitici diffusi a picocle cellule clivate (7).Il LM è stato riconosciuto definitivamente come una entità distinta nella recente classificazione dei linfomi della WHO ed ha una storia naturale ed una prognosi nettamente diversa dai linfomi di origine centrofollicolare e da quelli linfocitici che per molti anni sono stati inseriti nel gruppo ormai eterogeneo dei linfomi non-Hofgkin (LNH) indolenti.