Osteogenesi imperfetta. Primi dati sulle alterazioni strutturali riscontrate nei tessuti mineralizzati di un dente

Struttura e grado di mineralizzazione sono stati analizzati nello smalto e nella dentina del 2° dente premolare permanente dell'emimandibola sinistra in una paziente affetta da osteogenesi imperfetta tipo III (sindrome di Ekman-Lobstein). Dopo una breve descrizione del caso clinico, con particolare riferimento alle patologie dentaria e scheletrica, vengono riportati i risultati preliminari dello studio istopatologico. Essi dimostrano la presenza di difetti di mineralizzazione sia nello smalto che nella dentina. Nello smalto, le zone ipocalcificate si trovano solamente lungo la giunzione con la dentina, come in genere si riscontra nei denti normali; esse risultano, tuttavia, più estese di quelle fisiologiche. Non sono, pertanto, da ritenersi difetti primari dell'amelogenesi ma secondari alla dentinogenesi imperfetta. Al contrario, nella dentina, le zone ipocalcificate appaiono disseminate nelle regioni sia mantellare che circumpulpare. Rispetto alla dentina normocalcificata, queste zone osservate a luce polarizzata presentano le fibre collagene irregolarmente intrecciate. I risultati ottenuti sono brevemente discussi in relazione sia ai processi di deposizione dello smalto e della dentina sia alla resistenza fisica dei denti di pazienti affetti da osteogenesi imperfetta tipo III.By means of the light microscope, under ordinary and polarized light, and the microradiography the structure and degree of mineralization of enamel and dentin were studied in the permanent 2nd premolar tooth of the left emimandible in a patient afìfected by type III osteogenesis imperfecta (Ekman-Lobstein syndrome). After a brief description of the clinical case, with particular reference to skeletal and dental pathologies, the preliminary results of the histopathological analysis are reported. They show the existence of defects of mineralization in both enamel and dentin. In the former, the hypocalcified areas are only located close to the enamel-dentin junction, as it usually occurs in normal teeth; however, they look broader than physiological ones. Thus they do not seem to be primary defects of amelogenesis but secondary ones, due to dentinogenesis imperfecta. On the contrary, in dentin, the hypocalcified areas are scattered throughout both mantle and circumpulpal regions. In the hypocalcified areas, compared with normally mineralized dentin, collagen fibers appear to be irregularly interwoven under polarized light. The results obtained are briefly discussed in relation to the processes of enamel and dentin deposition, and to the physical resistance of the teeth in type III osteogenesis imperfecta.