Se la pelle diventa più dura del legno

Si presenta il caso di una paziente moldava di 61 anni che dal 2011 riferiva la comparsa di ispessimento cutaneo, associato ad occasionale eritema, inizialmente localizzato al collo. La paziente, giunta 1 anno fa alla nostra osservazione, negava sintomatologia associata, anche se la progressiva estensione delle manifestazioni cutanee le destava preoccupazione ed ansia. Nulla di rilevante si evidenziava alla raccolta dell’anamnesi familiare e personale: la paziente non assumeva farmaci a domicilio e negava febbre, alterazioni dell’alvo, tosse, fenomeno di Raynaud e xeroftalmia. All’esame obiettivo si osservava la presenza di un ispessimento ed indurimento cutaneo diffuso al tronco ed agli arti con risparmio delle estremità. La cute, diffusamente atrofica, mostrava un aspetto a “carta di sigaretta” con alcune aree di iperpigmentazione. Nessuna alterazione si rilevava a carico delle mucose. Per confermare il sospetto diagnostico iniziale veniva eseguita una biopsia cutanea profonda a livello dell’avambraccio sinistro, mentre per indagare un possibile interessamento sistemico della malattia venivano richieste alcuni indagini di approfondimento (esami ematochimici di routine, tipizzazione linfocitaria, elettroforesi siero-proteica, autoimmunità, sierologie virali, Rx torace, ecografia addome completo e dei linfonodi delle stazioni principali). Il risultato di tali indagini ha portato ad una diagnosi decisamente inaspettata.