Una storia di lesioni bollose di lunga durata

Si presenta il caso di una paziente di 33 anni di origine marocchina che riferiva fin dall’età infantile la comparsa al minimo traumatismo di multiple piccole lesioni bollose prevalentemente agli arti inferiori con saltuario coinvolgimento del cavo orale. In anamnesi ipertensione arteriosa in terapia farmacologica, un fratello di 47 anni con manifestazioni analoghe ed una sorella di 28 anni affetta da vitiligine, entrambi residenti nel paese di origine. All’esame obiettivo si osservavano molteplici esiti ipo- ed iper-pigmentati ed alcune aree disepitelizzate frammiste a lesioni crostose prevalentemente agli arti inferiori. Erano presenti, inoltre, alcune piccole bolle flaccide a contenuto siero-ematico alla pianta dei piedi ed un marcato diradamento dei capelli. Non era documentabile un interessamento delle mucose. Le indagini biochimiche, istologiche, immunologiche ed ultrastrutturali hanno portato ad una inconsueta diagnosi.