ALTERAZIONI CAPILLAROSCOPICHE IN CORSO DI DERMATOMIOSITE E SCLEROSI SISTEMICA; VERSO L’INDIVIDUAZIONE DI PATTERN SPECIFICI

Introduzione. Sclerosi sistemica (SSc) e dermatomiosite (DM) sono le malattie reumatiche in cui più frequentemente si riscontra uno scleroderma pattern alla capillaroscopia. Lo scleroder- ma pattern è descritto come un insieme di alterazioni capillaroscopiche variamente associate fra loro, tipico delle connettiviti dello scleroderma spectrum. Ectasie, microemorragie, riduzio- ne della densità capillare, aree avascolari, disorganizzazione dell’architettura microvascolare ne rappresentano gli elementi caratteristici. Nonostante alcuni Autori suggeriscano peculiarità fra le alterazioni capillaroscopiche osservate in corso delle diverse malattie, queste non sono tuttora chiaramente definite. Scopo dello studio. Evidenziare eventuali differenze nelle caratteristiche dello scleroderma pattern associato alla DM rispetto a quello descritto nella SSc. Metodi. Lo studio analizza i reperti capillaroscopici di pazienti consecutivi affetti da DM che presentassero uno scleroderma pattern e confrontate con un gruppo di pazienti affetti da SSc comparabili per sesso ed età. Le capillaroscopie venivano eseguite mediante VideoCap 3 (DS Medica, Milano), con ottica 200x. Megacapillari, microemorragie e ramificazioni venivano valutati mediante score semiquantitativo (0= no alterazioni, 1= meno del 33%; 2= 33-66%; 3= più del 66% di alterazioni capillaroscopiche per millimetro lineare); la densità capillare veniva misurata come 0 (> o =7 capillari/mm), 1 (4-6 capillari/mm), or 2 (> o =3 capillari/mm); megacapillari, microemorragie, ramificazioni capillari e disorganizzazione architetturale venivano valutati anche come resenza/assenza. Risultati. Venivano arruolati 20 DM (M/F 4/16; età media 54,4 anni; durata media di malattia 2,3 mesi) e 38 SSc (M/F 5/33; età media 54,3 anni; durata media malattia 11,3 mesi). I pazienti con DM presentavano più frequentemente capillari arborescenti (p=0,002) rispetto ai pazienti sclerodermici; inoltre, le microemorragie erano più frequenti pur senza raggiungere la significatività statistica (p=0,051). Arborescenze capillari e microemorragie erano inoltre più diffuse e marcate nei pazienti con DM se valutate con score semiquantitativo (p=0,002 e p=0,023, rispettivamente, vedi tabella I). L’osservazione longitudinale di 11 pazienti con DM, di cui era disponibile una seconda valutazione capillaroscopica (f/u medio di 31,6 mesi), evidenziava significativo incremento delle arborescenze (score medio da 1,17 a 1,81; p=0,024) e riduzione dei megacapillari (score medio da 1,9 a 0,9; p=0,018). In 4/11 pazienti con DM si osservava la regressione dello scleroderma pattern. Conclusioni. I risultati di questo studio mostrano che le arborescenze e le microemorragie si riscontrano più frequentemente e con maggiore severità nelle DM rispetto alla SSc. L’osservazione longitudinale ha confermato aumento delle arborescenze, riduzione della severità dei megacapillari e la regressione dello scleroderma pattern in alcuni pazienti con DM. Questi dati suggeriscono alcune peculiarità della microangiopatia tipica della DM che, se confermate su più ampie casistiche, ne consentirebbero la differenziazione dal pattern tipicamente associato alla SSc.