Evoluzione dello CSURI (Capillaroscopic Skin Ulcer Risk Index) in pazienti affetti da sclerosi sistemica in terapia con antiendotelina-1 e prostanoidi

Il ruolo della capillaroscopia nei pazienti affetti da sclerosi sistemica (SSc) è progressivamente cresciuto nel corso degli ultimi anni. I farmaci vasoattivi utilizzati nel trattamento e nella prevenzione delle ulcere digitali, in particolare iloprost e bosentan, sembrano in grado di migliorare la microangiopatia sclerodermica, anche se i dati a favore di tale ipotesi sono piuttosto limitati. Lo CSURI (Capillaroscopic Skin Ulcer Risk Index), dimostratosi efficace nell’individuare i pazienti a rischio di sviluppare ulcere digitali, potrebbe rappresentare un ottimo indicatore dell’effetto di questi farmaci sul microcircolo. Scopo dello studio. Valutare l’evoluzione della microangiopatia in pazienti affetti da SSc con storia di ulcere digitali in terapia con iloprost (ILO) o con bosentan e iloprost (BOS+ILO). Materiali e Metodi. 95 pazienti sclerodermici consecutivi secondo i criteri ACR/EULAR 2013 (M/F 3,3/1; età media 52,7±14,3 anni) venivano sottoposti a videocapillaroscopia periungueale al basale e dopo 12 mesi. Tutti i pazienti erano in trattamento infusionale mensile con ILO, mentre 33 assumevano terapia di combinazione con BOS+ILO. Di ogni paziente venivano valutati i principali parametri capillaroscopici (megacapillari, microemorragie, neoangiogenesi, disorganizzazione del letto capillare) e calcolato lo CSURI, registrando: numero minimo di capillari, numero massimo di megacapillari e diametro massimo capillare. Risultati. I dati capillaroscopici ottenuti al basale ed al termine del follow-up sono riportati in tabella I. All’inizio del follow-up il 30% dei pazienti del gruppo ILO e il 54,5% dei pazienti in terapia di associazione BOS+ILO presentava uno CSURI positivo. Tutti i pazienti in terapia con BOS avevano presentato almeno un’ulcera digitale nella propria storia clinica, evento presentatosi nel 73,4% dei pazienti in monoterapia con ILO. Al termine del follow-up la percentuale dei pazienti del gruppo BOS+ILO con CSURI positivo si riduceva al 45,5% (p non significativo), mentre aumentava al 45,2% nei pazienti in terapia con ILO (p<0,001). In entrambi i gruppi si osservava inoltre una significativa riduzione dei megacapillari, mentre nel gruppo BOS+ILO si associava un significativo incremento delle neoangiogenesi (p=0,020). Conclusioni. Le ulcere digitali rappresentano una delle principali complicanze in corso di SSc ed un numero crescente di pazienti viene trattato con farmaci vasoattivi, fra cui iloprost e bosentan sono i più utilizzati, da soli o in associazione. Entrambi hanno dimostrato di essere in grado di influenzare la microangiopatia sclerodermica riducendo il numero dei megacapillari, anche se l’associazione con il bosentan sembrerebbe determinare anche uno stimolo rigenerativo, come evidenziato dall’incremento delle neoangiogenesi. Le variazioni dello CSURI confermano l’effetto di iloprost+bosentan sulla microangiopatia e la maggiore stabilizzazione del quadro capillaroscopico rispetto alla monoterapia con iloprost. Questi dati confermano inoltre la sensibilità della capillaroscopia e suggeriscono per lo CSURI un ruolo nel monitoraggio della microangiopatia sclerodermica in corso di terapie vasoattive.