Le pneumopatie infiltrative diffuse (PID), comunemente ed erroneamente note come “polmoniti interstiziali” o “fibrosi polmonari”, sono tradizionalmente fonte di confusione, sia perché il termine “interstiziale” è fuorviante (infatti, queste patologie spesso non sono limitate allo spazio alveolo-capillare), sia perché non tutte le PID esitano in fibrosi. Ad oggi sono state descritte oltre duecento entità nosologiche distinte, alcune ad esclusivo interessamento polmonare, altre in cui il polmone è solo uno degli organi colpiti. Singoli stimoli possono causare l’insorgenza di episodi acuti, ma è in seguito a un’esposizione ripetuta e protratta a uno o più di questi stimoli che la malattia assume un carattere cronico e persistente evolvendo in fibrosi nei casi più severi. Con riferimento all’eziopatogenesi, le PID possono essere classificate in quattro gruppi: da agenti irritanti, da cause immunologiche, idiopatiche e mimi di PID. Tra le PID sono incluse frequentemente, ma erroneamente, anche le polmoniti eosinofile e le vasculiti a prevalente interessamento polmonare.