Generalized junctional epidermolysis bullosa (JEB) is caused by mutations in LAMA3,LAMB3,or LAMC2,which together encode laminin-332, a hetero-trimeric protein consisting ofa3,b3, andg2chain. In nonlethal generalized intermediate JEB, laminin-332 is highly reduced, and hemidesmosomes are rudimentary or completely absent, leading to blister formation within the lamina lucida of the basement membrane upon minor trauma. The resulting chronic skin wounds invariably develop recurrent infections and scarring, which greatly impair patients’ quality of life. We report on a patient in whom gene-corrected epidermal sheets were transplanted onto a large nonhealing epidermal ulceration following a good manufacturing practice protocol
Closure of a Large Chronic Wound through Transplantation of Gene-Corrected Epidermal Stem Cells / Bauer, Johann; Koller, Josef; Murauer, Eva; De Rosa, Laura; Enzo, Elena; Carulli, Sonia; Bondanza, Sergio; Recchia, Alessandra; Muss, Wolfgang; Diem, Anja; Mayr, Elisabeth; Schlager, Pamina; Gratz, Iris; Pellegrini, Graziella; De Luca, Michele. - In: JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY. - ISSN 0022-202X. - 137:3(2017), pp. 778-781. [10.1016/j.jid.2016.10.038]
Data di pubblicazione: | 2017 | |
Data di prima pubblicazione: | 10-nov-2016 | |
Titolo: | Closure of a Large Chronic Wound through Transplantation of Gene-Corrected Epidermal Stem Cells | |
Autore/i: | Bauer, Johann; Koller, Josef; Murauer, Eva; De Rosa, Laura; Enzo, Elena; Carulli, Sonia; Bondanza, Sergio; Recchia, Alessandra; Muss, Wolfgang; Diem, Anja; Mayr, Elisabeth; Schlager, Pamina; Gratz, Iris; Pellegrini, Graziella; De Luca, Michele | |
Autore/i UNIMORE: | ||
Digital Object Identifier (DOI): | http://dx.doi.org/10.1016/j.jid.2016.10.038 | |
Rivista: | ||
Volume: | 137 | |
Fascicolo: | 3 | |
Pagina iniziale: | 778 | |
Pagina finale: | 781 | |
Codice identificativo ISI: | WOS:000394933600041 | |
Codice identificativo Scopus: | 2-s2.0-85013896166 | |
Codice identificativo Pubmed: | 27840234 | |
Citazione: | Closure of a Large Chronic Wound through Transplantation of Gene-Corrected Epidermal Stem Cells / Bauer, Johann; Koller, Josef; Murauer, Eva; De Rosa, Laura; Enzo, Elena; Carulli, Sonia; Bondanza, Sergio; Recchia, Alessandra; Muss, Wolfgang; Diem, Anja; Mayr, Elisabeth; Schlager, Pamina; Gratz, Iris; Pellegrini, Graziella; De Luca, Michele. - In: JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY. - ISSN 0022-202X. - 137:3(2017), pp. 778-781. [10.1016/j.jid.2016.10.038] | |
Tipologia | Articolo su rivista |
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