Un caso inusuale di interstiziopatia polmonare cistica

Nel marzo 2011, una donna di 27 anni è stata ricoverata per cefalea persistente. La RMN dell’encefalo mostrava una neoformazione parasagittale destra, eterogenea, con aree emorragiche e compressione del tessuto circostante, compatibile con meningioma. Il radiogramma del torace mostrava una interstiziopatia diffusa reticolonodulare e pneumotorace sinistro. La HRCT evidenziava la presenza di lesioni cistiche bilaterali, diffuse prevalentemente ai lobi inferiori e sottopleuriche, micronoduli peribronchiali e centrolobulari e confermava il pneumotorace, completo a sinistra, soltanto apicale a destra. Le cisti, da pochi millimetri a un centimetro, presentavano pareti sottili e tendenza a confluire. La paziente non riferiva sintomatologia respiratoria. La diagnosi radiologica è stata di interstiziopatia polmonare a componente cistica. Gli esami di laboratorio (compresi test-HIV, ANAtest, immunoelettroforesi) e una TC addome-pelvi sono risultati negativi. La paziente è stata sottoposta ad intervento neurochirurgico di rimozione completa della neoplasia cerebrale in craniotomia. La diagnosi istologica è stata di meningioma benigno (grado I). Dopo tre settimane sono state eseguite biopsie polmonari multiple in videotoracoscopia. L'esame istologico ha mostrato una proliferazione di tipo nodulare e cistico di cellule fusate, con rare mitosi, senza necrosi. All’immunoistochimica queste cellule si presentavano diffusamente positive per vimentina, EMA, CD56 e recettori per estrogeni/progesterone, focalmente positive per S100. In considerazione dell’analogo quadro morfologico e immunoistochimico con la neoplasia cerebrale, è stata posta diagnosi di metastasi polmonari da meningioma. Questa diagnosi è stata ulteriormente avvalorata dai test molecolari. La paziente ha iniziato chemioterapia con idrossiurea, interrotta dopo 12 mesi a causa di progressione della malattia polmonare. Da Giugno 29012 è in terapia con everolimus e da allora la malattia rimane stabile. Le metastasi da meningioma sono rare (0,1 % dei meningiomi) e il polmone è l’organo più colpito. Metastatizzano principalmente i meningiomi maligni (grado II-III), eccezionalmente le forme benigne (circa 20 casi riportati in letteratura). Le metastasi polmonari sono descritte in genere come masse o noduli, più spesso isolate, raramente come lesioni multiple o bilaterali. Questo è il primo caso riportato di presentazione con aspetto microcistico. L’aspetto radiologico poneva la diagnosi differenziale con altre forme di interstiziopatia cistica (linfoangioleiomiomatosi, istiocitosi a cellule di Langherans, neurofibromatosi-1, LIP, collagenopatie), per cui è stata obbligatoria la biopsia polmonare. All’esame istologico l’aspetto morfologico non poteva escludere altre proliferazioni a cellule fusate riscontrabili a livello polmonare, (linfoangioleiomiomatosi, meningoteliomatosi) ma le caratteristiche immunoistochimiche nel contesto clinico di un meningioma cerebrale hanno supportato la diagnosi di metastasi. E’ stata decisiva l’analisi molecolare per la diagnosi di certezza.