Associated orthodontic, surgical and hematological menagement of Cooley's anemia-report of a case.

Cooley s anaemia or b-thalassaemia or mediterranean anaemia is a blood disease characterised by malformation of the skull and long bones, which confers a typical appearance on the patient. The complete development of facial abnormalities can be prevented by an intensive blood transfusion programme or by bone-marrow-transplantation. At the present time these therapeutic strategies would be able to help these patients grow and develop, live a prolonged life and avoid bad surgical RESULTS. The aim of this study was to evaluate the feasibility of orthodontic and maxillofacial surgical corrective treatment associated with an appropriate transfusion therapy in a b-thalassemic patient. The patient enrolled in the study was affected by major b-thalassemia and diagnosis was performed as an infant. She was referred to our centre at puberty for dento-maxillofacial disorders. Clinical, haematological and radiographic evaluation permitted a complete diagnosis. She received a combined haematological, orthodontic and maxillofacial surgical treatment. Controls for evaluating the statement of results obtained were performed at different times after the end of the therapy and have shown that the therapeutic objectives had been achieved and maintained. At the present time, complete diagnostic and therapeutic haematological strategies cannot be carried out on a large scale, especially in countries where health resources are limited. This objective reason, associated with possible low patient compliance, explains why we still encounter severe facial deformities resulting from erythroid hyperplasia. Our results suggest that this facial disfigurement requires surgical and orthodontic correction by consolidated surgical-orthodontic techniques performed according to the appropriate anaemia therapy. Although this is a preliminary study, initial encouraging results show no relapse three years after the end of the therapy. L’anemia di Cooley, conosciuta come ß-talassemia od anemia mediterranea, è una malattia ematologia caratterizzata da malformazione del cranio e delle ossa lunghe, che conferisce al paziente un aspetto tipico. Il completo sviluppo delle anomalie facciali può essere prevenuto mediante un intensivo programma emo-trasfusionale od attraverso il programma di trapianto del midollo osseo. Al presente queste strategie terapeutiche potrebbero essere in grado di evitare il conseguimento di risultati parziali o l’ingenerarsi di recidive. In letteratura sono riportati ben pochi esempi di trattamento in campo oro-maxillo-facciale e non esistono evidenze completamente documentate sulla possibilità sulla possibilità di pervenire ad un compenso clinico odontoiatrico stabilizzato di questi pazienti. Lo scopo di questo studio era di studire e valutare la concreta possibilità di eseguire con successo, su tali pazienti, un trattamento riabilitativo complesso. La paziente compresa in questo studio era affetta da ß-talassemia major con diagnosi avvenuta in età infantile. In età puberale aveva già sviluppato ampi disordini dento-maxillo-facciali. La paziente, previo “staging” clinico odontoiatrico, chirurgico, ed ematologico è stata sottoposta a trattamento combinato ematologico, ortodontico e chirurgico maxillo-facciale. I controlli per la valutazione dei risultati ottenuti furono eseguiti a tempi differenti dal termine della terapia dento-maxillo-facciale (con un follow-up complessivo di 3 anni) ed hanno dimostrato che gli obbiettivi terapeutici consistenti nel ripristino di normali rapporti funzionali ed estetici dento-scheletrici sono stati raggiunti e mantenuti. A tutt’oggi, strategie complete diagnostiche e terapeutiche su tali pazienti non hanno la possibilità oggettiva di essere eseguite come si dovrebbe e su larga scala, soprattutto in paesi con risorse sanitarie limitate. Tali pazienti, infatti, quando scompensati ematologicamente sono pressoché in perenne mutazione somatica per cui anche le strategie terapeutiche odontoiatriche e chirurgiche vanno adattate a tale situazione. È , però, imperativo che un compenso ematologico sia comunque raggiunto ai fini di una pianificazione terapeutica razionale e della stabilizzazione dei risultati. Il nostro studio che appare dotato di un follow-up inusualmente lungo in rapporto a questi casi, ci appare estremamente incoraggiante in rapporto alla oggettiva possibilità conseguita di ottenere buone correzioni e di renderle stabili in pazienti, già per molti versi, condannati a molti disagi. PMID: 11378638